Les prions sont des agents pathogènes constitués d’une protéine dont la conformation ou le repliement est anormal. Il se caractérise par une dégénérescence du système nerveux central (cerveau et moelle épinière) liée à la propagation ou multiplication de prions chez l’hôte infecté.
Les « trous » microscopiques sont caractéristiques des tissus infectés de prions, leur donnant une consistance spongieuse. Les maladies à prions provoquent donc une dégénérescence du système nerveux central qui est toujours fatale, ainsi il n'existe aucun traitement. Les prions sont indétectables avant la mort de l'individu, on peut seulement établir un diagnostic par symptômes et observations de l'état du cerveau.
Les prions se transmettent par contamination, généralement par viande ingérée (comme par exemple avec la maladie de la vache folle), mais dans des cas rares une mutation peut entraîner leur formation.